库欣综合征因多种原因致肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引发,病因分ACTH依赖型(垂体ACTH瘤致库欣病、垂体以外肿瘤分泌大量ACTH的异位ACTH综合征)和非ACTH依赖型(单侧单发自主分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、自主分泌大量皮质醇病情进展快的肾上腺皮质腺癌),临床表现有满月脸水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、血糖升高、骨质疏松、多毛、女性月经紊乱等,儿童患者影响生长发育,医源性高危人群长期用糖皮质激素需监测。
满月脸、水牛背是库欣综合征较为典型的临床表现。库欣综合征是因多种原因致肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而引发的一组症候群。
一、病因分类
1.ACTH依赖型:
垂体ACTH瘤引起的库欣病,约占库欣综合征的60%-70%,垂体病变使ACTH分泌增多,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。
异位ACTH综合征,由垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH,进而促使肾上腺皮质分泌过多皮质醇,如小细胞肺癌等肿瘤可导致此情况。
2.非ACTH依赖型:
肾上腺皮质腺瘤,多为单侧单发腺瘤,自主分泌皮质醇,抑制垂体ACTH分泌,使腺瘤以外的肾上腺组织萎缩。
肾上腺皮质腺癌,肿瘤自主分泌大量皮质醇,病情进展较快。
二、临床表现及相关影响
除满月脸、水牛背外,还可出现向心性肥胖(脂肪主要沉积在面、颈、躯干,四肢相对消瘦)、皮肤紫纹(因皮肤弹性纤维断裂,腹部、臀部等部位可见紫红色条纹)、高血压、血糖升高、骨质疏松、多毛、月经紊乱(女性)等表现。
三、特殊人群情况
儿童患者:库欣综合征可影响儿童生长发育,导致身高增长缓慢、骨龄延迟等,需尽早明确病因并干预,避免对长期健康造成严重影响。
女性患者:可能出现月经紊乱、闭经等情况,需关注内分泌状态的变化及相关健康风险。
医源性库欣综合征高危人群:长期使用糖皮质激素治疗的患者,如因自身免疫性疾病等长期用药,需密切监测是否出现库欣综合征相关表现,遵循合理用药原则,尽量减少医源性因素导致的库欣综合征发生。



