肝上皮样血管内皮瘤的治疗需个体化，首选手术切除可切除病灶，无法切除时采用化疗（如多柔比星）、靶向治疗（如索拉非尼）及局部介入治疗等综合方案，部分患者可考虑肝移植。
一、局限性可切除病变
适用于单个或多个局限于肝内、边界清晰且无远处转移的病灶，手术完整切除肿瘤组织是首选方案，术后需定期复查肝功能及影像学，监测肿瘤复发情况。
二、无法手术切除的局限性病变
若肿瘤位置邻近大血管或累及多个肝段无法完整切除，可采用局部消融（如射频/微波消融）、肝动脉栓塞化疗（TACE）等局部治疗，同时联合化疗药物（如多柔比星单药或联合方案）或靶向药物（如索拉非尼）控制肿瘤进展。
三、弥漫性或转移性病变
此类患者以系统治疗为主，包括化疗（如多柔比星+顺铂联合方案）、靶向治疗（如舒尼替尼）或免疫治疗（如PD-1抑制剂），需结合体能状态调整治疗强度，注意预防药物相关毒性反应（如骨髓抑制、胃肠道反应）。
四、特殊人群治疗
儿童患者：需避免过度化疗以保护生长发育，优先选择局部微创治疗，密切监测器官功能；老年患者：合并高血压、糖尿病等基础病时，调整药物剂量及方案，优先低毒性治疗；孕妇患者：非紧急情况推迟治疗至产后，必要时采用低毒性方案；肝硬化患者：优先保守治疗，避免手术加重肝功能损害，局部治疗需权衡出血风险。
