门静脉高压症是门静脉系统压力升高致的临床综合征，正常＞25cmHO。病因分肝前性、肝性、肝后性。病理有侧支循环建立开放、脾大脾亢、肝功能减退。表现有消化道出血等症状及相应体征。诊断靠影像学、实验室、内镜检查。治疗包括一般、针对病因、降门静脉压及并发症治疗，特殊人群有不同考虑。
病因
肝前性：较为少见，主要是门静脉主干或其主要属支的血栓形成、先天性闭锁等，例如儿童时期的门静脉血栓形成可能与脐静脉感染等因素有关，感染可导致门静脉血管内膜损伤，进而引发血栓形成，影响门静脉血流，导致门静脉压力升高。
肝性：是最常见的类型，包括各种原因引起的肝硬化，如病毒性肝炎（乙型、丙型等）导致的肝硬化，在我国最为常见，长期的病毒感染会持续损伤肝细胞，引起肝细胞变性、坏死、再生，纤维组织增生，最终导致肝内血管结构改建，门静脉血流受阻，压力升高；酒精性肝硬化也是常见原因之一，长期大量饮酒会损害肝细胞，引起肝纤维化，逐步发展为肝硬化，导致门静脉高压；自身免疫性肝病、代谢性肝病（如肝豆状核变性等）也可引发肝硬化，进而导致门静脉高压。
肝后性：主要是布加综合征，由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起，可因先天性血管畸形、血液高凝状态（如真性红细胞增多症患者血液黏稠度高，易形成血栓阻塞血管）、腹腔内感染等因素导致肝静脉流出道受阻，门静脉回流障碍，压力升高。
病理生理改变
门静脉高压形成后，会出现门静脉系统血管扩张、淤血。侧支循环建立和开放是其重要的病理生理表现，常见的侧支循环有食管胃底静脉曲张，这是由于门静脉系统的胃冠状静脉与腔静脉系统的食管静脉、奇静脉等交通，当门静脉压力升高时，这些交通支扩张，食管胃底静脉丛变得迂曲、扩张，一旦破裂可引起大量呕血，危及生命；还有腹壁静脉曲张，表现为脐周及腹壁的静脉迂曲扩张，呈“海蛇头”样改变；痔静脉曲张，可引起便血等症状。
脾大也是门静脉高压的常见表现，门静脉血流受阻时，脾脏血液回流受阻，脾窦淤血，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大，脾大后可引起脾功能亢进，表现为外周血白细胞、血小板、红细胞减少。
肝功能减退相关表现，由于门静脉高压导致肝动脉和门静脉之间的交通支开放，肝动脉血流入门静脉，加重了肝细胞的缺血缺氧，同时肝硬化本身也会影响肝细胞功能，导致肝功能减退，出现白蛋白合成减少、凝血因子合成障碍、雌激素灭活减少等，进而引起腹水、黄疸、肝性脑病等一系列临床表现。
临床表现
症状：
消化道出血：食管胃底静脉曲张破裂出血是最常见的严重并发症，表现为突发大量呕血和（或）黑便，出血量大时可出现休克症状，如面色苍白、血压下降、心率加快等。
脾大、脾功能亢进相关表现：患者可感到左上腹不适，血液系统检查可见白细胞、血小板、红细胞减少，容易出现感染、出血倾向（如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等）。
腹水：患者可出现腹胀，腹部膨隆，大量腹水时可影响呼吸，出现呼吸困难等表现。
其他：肝功能减退相关表现，如乏力、食欲减退、黄疸（皮肤巩膜黄染）、肝掌、蜘蛛痣等。
体征：
腹壁静脉曲张：可见脐周及腹壁静脉以脐为中心向四周伸展，呈曲张状态。
脾大：可在左上腹触及肿大的脾脏，质地一般较硬。
腹水征：移动性浊音阳性等。
诊断
影像学检查：
腹部超声：可显示门静脉系统的血管情况，如门静脉主干及分支的内径、血流速度等，还能观察肝脏大小、形态、实质回声，以及有无腹水等，是门静脉高压症筛查的常用方法。
增强CT或MRI：能更清晰地显示门静脉系统的血管结构，对于门静脉血栓、肝内血管情况等观察更为细致，有助于明确病因及评估病情严重程度。
实验室检查：包括肝功能检查（如白蛋白、胆红素、凝血功能等）、血常规（了解血细胞减少情况）等，有助于评估肝功能和血液系统状况。
内镜检查：食管胃底静脉曲张内镜检查是诊断食管胃底静脉曲张的金标准，不仅可以明确有无静脉曲张，还能判断其严重程度（轻度、中度、重度），对预测出血风险有重要意义。
治疗
一般治疗：患者需注意休息，避免劳累，饮食上应给予高热量、高蛋白质、维生素丰富且易消化的食物，如有食管胃底静脉曲张，应避免进食粗糙、坚硬的食物，以防引起出血。
针对病因治疗：如病毒性肝炎导致的肝硬化引起的门静脉高压，需进行抗病毒治疗；酒精性肝硬化引起的则需严格戒酒等。
降低门静脉压力的治疗：
药物治疗：常用药物有普萘洛尔等β受体阻滞剂，通过减少心输出量和内脏血流量来降低门静脉压力；生长抑素及其类似物可减少内脏血流，用于食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防再出血。
内镜治疗：对于食管胃底静脉曲张，可采用内镜下套扎术、硬化剂注射等方法，预防和治疗出血。
介入治疗：如经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），通过在肝内建立门静脉与肝静脉之间的人工分流通道，降低门静脉压力，适用于药物和内镜治疗无效的食管胃底静脉曲张破裂出血及难治性腹水等情况，但该治疗可能会引发肝性脑病等并发症，需谨慎评估。
并发症治疗：如食管胃底静脉曲张破裂出血时，需采取积极措施进行止血，包括补充血容量、使用止血药物、内镜下止血等；对于腹水，可采取限制钠、水摄入，使用利尿剂（如螺内酯、呋塞米等）、腹腔穿刺放腹水等治疗措施。
特殊人群考虑
儿童患者：儿童门静脉高压症相对少见，病因可能与先天性血管畸形、感染等有关。在诊断时需特别注意与先天性疾病相鉴别，影像学检查要考虑儿童的特殊性，选择对儿童辐射较小的检查方法。治疗上应优先考虑非手术治疗，如针对病因的治疗等，手术治疗需更加谨慎评估风险，因为儿童处于生长发育阶段，手术可能会对其生长发育产生影响。
老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，如心血管疾病、肺部疾病等。在治疗门静脉高压症时，需充分考虑其基础疾病对治疗的影响。例如，使用β受体阻滞剂时要注意对心血管系统的影响，可能会加重老年患者的心动过缓等问题；在进行内镜治疗或介入治疗时，要评估患者的全身状况，确保治疗的安全性。同时，老年患者食管胃底静脉曲张破裂出血时病情变化较快，需密切监测生命体征，及时处理。
妊娠期女性：妊娠期出现门静脉高压症较为罕见，治疗时需兼顾胎儿和母亲的安全。药物使用需谨慎，尽量选择对胎儿影响小的药物；手术治疗需充分评估妊娠阶段和手术对妊娠的影响，可能需要多学科会诊制定个体化治疗方案。
