自身免疫性疾病是机体对自身抗原免疫反应致自身组织损害的疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等;免疫缺陷病是免疫系统发育不全或受损致免疫功能缺陷的疾病,分原发性(多与遗传有关)和继发性(可由多种因素引起,如艾滋病、长期用免疫抑制剂等);超敏反应性疾病是机体受抗原刺激出现异常适应性免疫应答的疾病,包括Ⅰ型(如支气管哮喘)、Ⅱ型(如自身免疫性溶血性贫血)、Ⅲ型(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮的部分机制)、Ⅳ型(如接触性皮炎)超敏反应性疾病。

一、自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。例如:
类风湿关节炎:主要累及关节,表现为关节的肿胀、疼痛、畸形等,好发于中老年人,女性发病率略高于男性,与遗传、环境等因素有关,免疫系统错误地攻击关节滑膜等组织。
系统性红斑狼疮:可累及多个系统和器官,如皮肤出现红斑、肾脏受累出现蛋白尿等,好发于育龄女性,发病与遗传、雌激素水平、环境因素(如紫外线照射)等相关,自身抗体攻击自身多种组织成分。
强直性脊柱炎:主要侵犯脊柱、骶髂关节等,多见于青少年男性,遗传因素在发病中起重要作用,免疫系统异常导致脊柱等部位的炎症、纤维化等病变。
二、免疫缺陷病
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病:
原发性免疫缺陷病:多与遗传有关,如严重联合免疫缺陷病,患儿从婴儿期开始就反复发生严重感染,由于基因缺陷导致免疫系统多种细胞发育和功能异常;常见变异性免疫缺陷病,主要影响抗体的产生,患者容易出现反复的呼吸道、胃肠道等感染。
继发性免疫缺陷病:可由多种因素引起,如艾滋病(获得性免疫缺陷综合征),是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起,HIV主要攻击人体免疫系统中的CD4+T淋巴细胞,使机体免疫功能逐渐下降,患者会出现各种机会性感染和肿瘤等,传播途径主要有性传播、血液传播和母婴传播等,不同性别、年龄人群均可感染,生活中不安全性行为、共用注射器等是高危因素。此外,长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤、严重营养不良等也可导致继发性免疫缺陷,例如恶性肿瘤患者在肿瘤本身影响及放化疗等治疗过程中,免疫系统功能会受到抑制,容易发生感染等并发症。
三、超敏反应性疾病
超敏反应性疾病是机体受到某些抗原刺激时,出现生理功能紊乱或组织细胞损伤的异常适应性免疫应答。包括以下几型:
Ⅰ型超敏反应性疾病:如支气管哮喘,过敏体质的人接触过敏原后,机体产生特异性IgE抗体,吸附在肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面,当再次接触相同过敏原时,过敏原与细胞表面的IgE结合,导致细胞释放组胺等介质,引起支气管平滑肌收缩、黏液分泌增多等,发作时患者出现喘息、气急等症状,可由花粉、尘螨等多种过敏原引起,儿童及青少年相对常见,不同季节因过敏原不同发病情况有所差异。
Ⅱ型超敏反应性疾病:如自身免疫性溶血性贫血,机体产生针对自身红细胞的抗体,抗体与红细胞结合后导致红细胞破坏,出现贫血、黄疸等表现,可见于某些感染性疾病后或自身免疫性疾病患者等。
Ⅲ型超敏反应性疾病:如类风湿关节炎的某些发病机制中涉及Ⅲ型超敏反应,免疫复合物沉积在关节等部位引起炎症反应;系统性红斑狼疮也有Ⅲ型超敏反应参与,免疫复合物沉积在肾脏、皮肤等多器官,导致相应器官的损伤。
Ⅳ型超敏反应性疾病:如接触性皮炎,皮肤接触某些过敏原后,T淋巴细胞介导的免疫反应导致皮肤出现红斑、丘疹、水疱等炎症表现,常见的过敏原如某些化妆品、金属饰品等,不同年龄人群均可发生,接触后经过一定潜伏期出现症状。



