原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗以全身化疗联合中枢神经系统放疗为核心方案，同时针对特殊情况可采用高剂量化疗联合造血干细胞移植、靶向治疗及手术干预。
一、全身化疗联合中枢神经系统放疗
化疗方案：以大剂量甲氨蝶呤为基础，联合阿糖胞苷、地塞米松等药物，通过血脑屏障渗透发挥作用，常用方案如甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松方案，可有效控制中枢神经系统内肿瘤细胞增殖。国际PCNSL协作组研究显示，该方案中位无进展生存期达12-18个月，中位总生存期较传统方案延长约6个月。
中枢神经系统放疗：适用于化疗后残留病灶或高风险患者（如肿瘤负荷大、脑脊液蛋白升高＞100mg/dl），放疗剂量通常为全脑放疗30-40Gy，可降低中枢复发风险。
二、高剂量化疗联合造血干细胞移植
适用人群：化疗后复发或难治性患者，或体能状态良好（ECOG评分0-1分）的初治患者。
方案选择：以大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷联合自体造血干细胞移植为主，可清除化疗难以触及的微小残留病灶，多项研究显示该方案可将2年无进展生存率提升至40%-50%。
三、靶向治疗
利妥昔单抗联合化疗：作为CD20单克隆抗体，利妥昔单抗可增强化疗药物对B细胞源性淋巴瘤的杀伤作用，R-MTX方案（利妥昔单抗+甲氨蝶呤）较单纯化疗方案中位总生存期延长至24个月以上，已被NCCN指南推荐为一线联合方案。
四、手术治疗
诊断性活检：手术主要用于无法通过活检明确病理的患者，术中快速病理可明确诊断并指导后续治疗，同时可缓解高颅压症状（如脑室分流术）。
手术禁忌：因肿瘤弥漫性浸润，手术无法完全切除，仅作为辅助手段。
五、特殊人群处理
老年患者（≥65岁）：优先选择低剂量化疗方案（如减量甲氨蝶呤），避免骨髓抑制，需密切监测肝肾功能；合并基础疾病（如高血压、糖尿病）者需调整地塞米松剂量，预防电解质紊乱。
儿童患者（＜18岁）：严格遵循儿科安全护理原则，避免使用可能影响神经发育的药物，优先采用鞘内注射甲氨蝶呤控制中枢病变，同时需评估化疗对认知功能的长期影响。
女性患者：治疗期间需避孕，因化疗可能导致卵巢功能损伤，建议保存生育力（如胚胎冷冻）。
