小儿肾病综合征是儿童期常见的肾小球疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为核心表现，病因分为原发性（免疫功能异常为主）和继发性（如感染、过敏等继发因素），需通过规范诊疗改善预后。
一、类型分类
- 原发性肾病综合征：占儿童病例80%-90%，病因未明，病理类型以微小病变型为主，对糖皮质激素治疗敏感，其余类型（如系膜增生型、膜性肾病）占比低且治疗难度较大。
- 继发性肾病综合征：由其他疾病引发，常见于过敏性紫癜（约30%患儿合并）、乙型肝炎病毒感染、糖尿病（学龄儿童需警惕）及自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），需优先控制原发病。
- 水肿：多从眼睑、面部开始，呈凹陷性，晨起明显，严重时蔓延至全身，伴胸腔、腹腔积液，婴幼儿水肿易被家长忽视，需注意按压皮肤后恢复情况。
- 蛋白尿：尿液泡沫细密且持续不消散，24小时尿蛋白定量＞50mg/kg，部分患儿尿量减少（因有效循环血量下降）。
- 低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L，表现为营养不良、面色苍白，免疫力下降，易并发呼吸道、皮肤感染。
- 高脂血症：胆固醇、甘油三酯升高，增加血栓风险，需定期监测血脂变化。
- 核心指标：24小时尿蛋白定量＞50mg/kg，血浆白蛋白＜30g/L，排除继发性病因（如查过敏原、乙肝五项、血糖等）。
- 辅助检查：肾功能正常或轻度异常（早期），必要时行肾穿刺活检明确病理类型（如微小病变型、局灶节段性肾小球硬化），指导治疗方案。
- 基础治疗：糖皮质激素（如泼尼松）为一线药物，需足量、足疗程使用，低龄儿童（＜2岁）需权衡副作用与疗效，优先选择中效方案。
- 免疫抑制：激素耐药或依赖者，可联合环磷酰胺、他克莫司等，避免盲目叠加用药，治疗期间需监测血常规、肝肾功能。
- 对症处理：利尿剂缓解水肿（如呋塞米），抗凝药物预防血栓（如低分子肝素），必要时输注白蛋白纠正低蛋白血症，禁止自行调整药物剂量。
- 饮食管理：低盐（＜2g/日）、适量优质蛋白（如鸡蛋、牛奶），避免油炸食品，合并肾功能不全时限制蛋白质总量。
- 皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免受压部位（如臀部、脚踝）损伤，水肿严重时使用气垫床，翻身时动作轻柔。
- 感染防控：严格洗手，避免去人群密集处，接种流感疫苗（6月龄以上可接种），感染后24小时内就医，避免感染诱发肾病复发。
- 心理支持：家长需用儿童易懂语言解释治疗，鼓励参与学习活动（如佩戴“小勇士”标识），缓解治疗焦虑，避免因心理压力加重病情。
- 婴幼儿：对激素敏感但易并发骨质疏松，需补充维生素D，避免过度使用利尿剂导致脱水。
- 青少年：因水肿影响社交，家长需关注学习进度，避免熬夜，定期监测生长发育指标。
- 家族史者：建议每6个月筛查尿常规，早发现早干预，避免因延误治疗发展为难治性病例。
