再生障碍性贫血属于骨髓造血功能衰竭型贫血，其核心特征是骨髓造血干细胞及微环境受损导致全血细胞减少。
一、病因分类
- 获得性再障：占比95%以上，分为特发性（无明确诱因）和继发性（与化学毒物、辐射、感染、免疫性疾病等相关）。
- 遗传性再障：罕见，如范可尼贫血、先天性角化不良等，多伴发育异常或家族遗传史。
二、临床表现差异
- 重型再障：起病急，进展快，以高热、严重出血（如颅内出血）和感染为主要表现，血常规呈极重度全血细胞减少。
- 非重型再障：病程长，症状相对缓和，以贫血、皮肤黏膜出血（如牙龈出血）和轻度感染为主，造血衰竭程度较轻。
三、治疗原则
- 支持治疗：包括成分输血（红细胞、血小板、粒细胞）、抗感染、止血等，维持生命体征稳定。
- 免疫抑制治疗：适用于获得性再障，常用药物如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等，需在专科医生指导下使用。
- 造血干细胞移植：适用于重型再障及部分高危患者，需严格配型并评估移植风险。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者：需优先考虑免疫抑制治疗，避免过早移植增加并发症风险，同时加强营养支持和感染预防。
- 老年患者：需权衡治疗获益与耐受性，优先选择低强度免疫抑制方案，密切监测血常规及肝肾功能。
- 孕妇：需在多学科协作下进行治疗，避免化疗药物对胎儿的影响，必要时提前终止妊娠以保障母体安全。
