什么是骨髓增生综合症

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，以髓系细胞发育异常、无效造血为特征，可进展为急性髓系白血病。

一、按FAB分型分类

1. 难治性贫血（RA）：外周血原始细胞<1%，骨髓原始细胞<5%；

2. 环形铁幼粒细胞性难治性贫血（RARS）：环形铁幼粒细胞占骨髓有核红细胞15%以上；

3. 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）：外周血原始细胞<1%，骨髓原始细胞5-10%；

4. 伴原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）：外周血原始细胞5-10%，骨髓原始细胞10-20%；

5. 转化中的RAEB（RAEB-t）：外周血原始细胞≥10%或骨髓原始细胞20-30%。

1. 伴有单系发育异常的MDS：仅红系、粒系或巨核系一系发育异常；

2. 伴有多系发育异常的MDS：两系或三系同时出现发育异常；

3. 伴有孤立性5q-综合征的MDS：骨髓中5号染色体长臂缺失，无额外骨髓原始细胞；

4. 伴有环状铁粒幼细胞的MDS：环形铁粒幼细胞占骨髓有核红细胞15%以上；

5. 伴原始细胞增多的MDS（MDS-EB）：外周血原始细胞2-19%，骨髓原始细胞5-19%。

• 老年患者：因身体机能衰退，治疗耐受性差，需权衡治疗获益与风险，优先选择温和治疗方案；

• 儿童患者：罕见，多为先天性疾病，需严格遵循儿科治疗规范，避免使用骨髓抑制性药物；

• 孕妇：化疗药物可能对胎儿造成伤害，需在医生指导下选择安全治疗策略。

1. 低危患者：以支持治疗为主，包括输血、促红细胞生成素（EPO）等；

2. 高危患者：考虑化疗、造血干细胞移植等积极治疗手段；

3. 新药治疗：来那度胺、阿扎胞苷等新型药物可改善部分患者生存。

• 避免接触化学毒物、放射性物质；

• 定期体检，早期发现异常造血指标；

• 控制基础疾病，减少骨髓损伤风险。