原发性胆汁性肝硬化首发症状多为慢性进行性乏力，伴随皮肤瘙痒（通常夜间加重），部分患者可在疾病早期（数月至数年内）出现黄疸或脂肪性腹泻。
乏力与瘙痒
慢性进行性乏力是最常见首发症状，常伴体重下降，与肝功能损害导致代谢异常相关。皮肤瘙痒多因胆汁淤积引起胆盐沉积于真皮层刺激神经末梢，夜间加重影响睡眠质量。
黄疸表现
部分患者以黄疸为首发表现，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深（茶色尿），提示肝功能严重受损，需及时就医排查。
消化系统症状
脂肪性腹泻（因胆汁酸分泌不足影响脂肪吸收）、脂溶性维生素缺乏（如维生素D缺乏导致骨痛）等消化系统症状也可能早期出现，尤其在饮食中脂肪摄入后更明显。
特殊人群提示
- 中老年女性（该病女性高发，男女比例约1：9）需警惕不明原因瘙痒和乏力，建议尽早检查肝功能及抗线粒体抗体。
- 合并自身免疫性疾病（如干燥综合征、类风湿关节炎）者，出现上述症状时需优先排查该病。
- 孕妇（罕见）可能因激素波动加重症状，需在肝病专科医生指导下监测病情。
早期干预建议
出现上述症状时，应尽快完成肝功能、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及抗线粒体抗体等检查，明确诊断后尽早启动熊去氧胆酸等药物治疗，延缓疾病进展。
