SCA3共济失调有运动症状和非运动症状，运动症状包括发病早期肢体共济失调致行走不稳、拿物手抖等，病情进展后躯干共济失调致坐立不稳等，部分患者有舞蹈样动作和手足徐动；非运动症状有眼动障碍致眼球扫视及垂直注视异常，吞咽困难致进食呛咳，面部肌肉异常致表情不灵活，部分患者有锥体束征，出现自主神经功能障碍如血压异常、汗腺分泌异常，病情进展部分患者有认知障碍如记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。
一、运动症状
1.共济失调表现
肢体共济失调：多见于发病早期，患者会出现肢体协调运动障碍，如行走时步态不稳，像醉酒样步态，左右摇晃明显，难以走直线；拿东西时，如用手拿筷子夹菜，会出现手抖，难以准确送到嘴边，精细动作无法完成，这是因为小脑及相关传导通路受损，影响了对肢体运动的协调控制，在儿童患者中可能表现为学习走路比同龄儿童晚，且行走、跑步等运动能力发展迟缓；成年患者则可能在日常工作生活中出现操作工具、进行精细手工等活动困难。
躯干共济失调：随着病情进展，患者躯干的平衡能力也会受影响，坐立不稳，坐下后身体会不自主晃动，难以保持稳定的坐姿；仰卧位起立时困难，需要借助上肢力量支撑才能慢慢起来，这与躯干的肌肉协调及平衡反射失调有关，不同年龄患者表现有所差异，儿童患者可能在坐着玩耍时容易摔倒，成年患者在日常生活中如从椅子上起身时会显得吃力。
2.舞蹈样动作和手足徐动：部分SCA3共济失调患者会出现舞蹈样动作，表现为肢体无目的、快速、不规则的舞动，或手足徐动，即手指或脚趾出现缓慢、持续的扭曲动作，这是由于基底节等结构受累，导致异常的不自主运动，儿童患者出现此类症状时可能会影响其正常的肢体活动和外观形象，成年患者则可能影响工作和社交活动，比如在工作中无法稳定操作设备，在社交场合因肢体不自主动作而感到尴尬。
二、非运动症状
1.眼动障碍
眼球运动异常：常见有眼球扫视障碍，患者在快速转动眼球看向某个方向时，不能迅速准确到位，需要花费更长时间去调整眼球位置；还可能出现垂直注视障碍，向上或向下注视时受限，这是因为眼球的运动神经核团及相关传导通路受到病变影响，儿童患者可能在视觉追踪物体时表现不佳，如看移动的玩具时眼球跟随不灵活，成年患者则在阅读等需要频繁眼球移动的活动中受到影响。
2.吞咽困难
吞咽功能受损：患者会出现吞咽困难，进食时容易呛咳，尤其是在进食固体食物或喝水时，这是由于延髓等部位受累，影响了吞咽相关肌肉的协调运动，儿童患者可能因吞咽困难导致营养摄入不足，影响生长发育，表现为体重增长缓慢、营养不良等；成年患者则可能因吞咽问题而减少进食量，导致身体虚弱，还可能引发吸入性肺炎等并发症。
3.面部肌肉异常
面肌受累表现：患者面部肌肉可能出现无力等异常，表现为面部表情减少，显得呆板，微笑、皱眉等动作不灵活，这与面神经及相关神经支配的肌肉功能障碍有关，儿童患者可能在与他人交流时面部表情不丰富，影响情感表达；成年患者则可能在社交场合中因面部表情不自然而影响人际关系。
4.锥体束征
相关表现：部分患者会出现锥体束征，如腱反射亢进，膝腱反射、跟腱反射等比正常情况增强，还可能有病理征阳性，如巴宾斯基征等，这是因为脊髓锥体束受损，影响了上运动神经元对下运动神经元的调控，儿童患者出现锥体束征时可能影响其运动神经的发育和运动功能的进一步发展，成年患者则可能导致肢体力量和运动控制进一步下降，比如行走时因下肢锥体束受累而出现肌力减退，行走费力加重。
5.自主神经功能障碍
表现及影响：患者可能出现自主神经功能障碍，如血压异常，表现为体位性低血压，从卧位站起时血压迅速下降，出现头晕、眼前发黑等症状；还可能有汗腺分泌异常，出汗增多或减少，在儿童患者中，体位性低血压可能导致站立不稳而摔倒，影响活动；成年患者则可能在工作中因体位变化时的头晕症状而无法正常履职，出汗异常可能导致皮肤不适等问题。
6.认知障碍
认知功能变化：随着病情进展，部分患者会出现认知障碍，表现为记忆力减退，尤其是近期记忆力下降明显，对刚发生的事情容易遗忘；注意力不集中，难以长时间专注于一件事情；执行功能障碍，如计划、组织、解决问题等能力下降，儿童患者出现认知障碍可能影响学习能力，导致学业成绩落后；成年患者则可能影响工作效率和日常生活的管理能力。
