紫癜性肾炎是过敏性紫癜出现肾脏损害的表现,发病与免疫复合物沉积有关,有肾脏及肾外表现,实验室检查包括尿常规、肾功能等,可通过临床表现等诊断,需与原发性肾小球肾炎等鉴别,治疗分一般和药物治疗,预后与多种因素有关,儿童和成人患者有不同注意事项。

紫癜性肾炎是过敏性紫癜(HSP)出现肾脏损害时的表现。过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。当肾脏受累时,就称为紫癜性肾炎。
发病机制
紫癜性肾炎的发病与免疫复合物沉积有关。在过敏性紫癜的发病过程中,抗原抗体结合形成免疫复合物,这些免疫复合物沉积在肾小球系膜区和(或)毛细血管壁,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿、血尿等肾脏损害的表现。
临床表现
1.肾脏表现
血尿:是紫癜性肾炎常见的表现之一,可为镜下血尿或肉眼血尿。肉眼血尿发作时,尿液颜色可呈洗肉水样、浓茶色等。
蛋白尿:轻重不一,可为少量蛋白尿至大量蛋白尿。大量蛋白尿时可出现肾病综合征范围的蛋白尿。
水肿:部分患者可出现水肿,多见于眼睑、下肢等部位。水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症以及水钠潴留等因素有关。
高血压:部分患者可出现高血压,儿童患者相对成人更易出现高血压。高血压的发生与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
2.肾外表现
皮肤紫癜:典型的皮肤紫癜多见于四肢远端、臀部及下腹部,呈对称性分布,分批出现,初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,随后可融合成片。
关节症状:部分患者可出现关节疼痛、肿胀,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,可呈游走性。
胃肠道症状:可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状,腹痛多为阵发性绞痛,部位多在脐周或下腹部。
实验室检查
1.尿常规:可见血尿、蛋白尿、管型尿等。血尿以变形红细胞血尿为主;蛋白尿多为非选择性蛋白尿。
2.肾功能检查:早期肾功能多正常,随着病情进展,可出现肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮升高等。
3.免疫学检查:血清IgA可升高,补体C3一般正常。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等多为阴性。
4.肾活检病理检查:是诊断紫癜性肾炎的重要依据,可明确病理类型,对判断病情严重程度、指导治疗及评估预后有重要意义。常见的病理类型有系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和膜性肾病等。
诊断与鉴别诊断
1.诊断
有过敏性紫癜的典型临床表现,如皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状等,同时出现肾脏损害的表现,如血尿、蛋白尿等,结合肾活检病理检查结果,可诊断为紫癜性肾炎。
2.鉴别诊断
原发性肾小球肾炎:原发性肾小球肾炎一般无皮肤紫癜、关节、胃肠道等肾外表现,通过详细询问病史、结合相关检查可鉴别。
狼疮性肾炎:狼疮性肾炎多见于女性,可伴有发热、面部红斑、口腔溃疡等多系统受累表现,抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性,可与紫癜性肾炎鉴别。
治疗
紫癜性肾炎的治疗主要根据病情的严重程度采取个体化治疗方案。
1.一般治疗:急性期患者需卧床休息,避免接触过敏原。注意低盐、优质低蛋白饮食。
2.药物治疗
抗过敏药物:如氯雷他定等,可用于抗过敏治疗。
糖皮质激素:对于病情较轻的患者,如单纯性血尿或轻度蛋白尿,可使用糖皮质激素,如泼尼松等。对于病情较重,如大量蛋白尿、肾病综合征范围蛋白尿、急进性肾炎等表现的患者,可能需要大剂量糖皮质激素冲击治疗。
免疫抑制剂:如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,可用于糖皮质激素治疗效果不佳或病情易复发的患者。
抗凝及抗血小板聚集药物:对于存在高凝状态的患者,可使用肝素、双嘧达莫等药物,以防止血栓形成。
预后
紫癜性肾炎的预后与多种因素有关。儿童患者的预后相对较好,大多数可完全缓解。成人患者预后相对较差,尤其是出现大量蛋白尿、肾功能不全等情况的患者。病理类型也影响预后,一般来说,系膜增生性肾小球肾炎预后较好,膜性肾病相对预后较差。总体来说,早期诊断、早期治疗有助于改善预后。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童患紫癜性肾炎时,家长需密切观察患儿的病情变化,包括尿液颜色、尿量、水肿情况等。在治疗过程中,要严格遵循医嘱用药,注意药物可能出现的不良反应,如糖皮质激素可能导致的生长发育受影响等,定期带患儿复查尿常规、肾功能等指标。
成人患者:成人患者要注意生活方式的调整,保持良好的作息,避免劳累、感染等诱发因素。在使用免疫抑制剂等药物时,要注意药物对生殖系统等可能产生的影响,育龄期女性患者要注意避孕等问题,并定期监测相关指标以评估治疗效果和调整治疗方案。



