淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,以淋巴结肿大、发热、皮疹和多器官受累为主要表现,多见于中老年人群,治疗需结合化疗与造血干细胞移植。
其诊断主要依赖病理活检与免疫组化,分子遗传学检测可辅助明确EB病毒感染等病因特征。
临床分期通过国际淋巴瘤预后指数(IPI)及Ann Arbor分期系统评估,高分期患者需强化治疗方案。
一线治疗以CHOP样方案为主,难治/复发患者可考虑苯达莫司汀、来那度胺等药物联合。
特殊人群中,老年患者需注意肝肾功能调整用药剂量,儿童患者因血脑屏障发育不全,需避免中枢神经系统毒性风险,孕妇及哺乳期女性应优先考虑终止妊娠或暂停哺乳。



