结节性多动脉炎是一种罕见的自身免疫性血管炎，主要累及中小动脉，可影响全身多个器官系统，病程通常呈慢性进展，若不及时干预可能导致严重并发症甚至危及生命。
一、病因与发病机制
病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、感染（如乙型肝炎病毒）及环境因素共同作用有关，免疫复合物沉积引发血管壁炎症反应是核心发病机制。
二、临床表现分类
- 全身症状：发热、乏力、体重下降等非特异性表现常见，部分患者可出现皮疹或皮下结节。
- 器官受累：肾脏受累表现为高血压、蛋白尿；神经系统受累可出现周围神经病变；消化系统受累表现为腹痛、消化道出血。
- 特殊类型：过敏性紫癜性血管炎（皮肤型）、Henoch-Sch?nlein紫癜（伴关节痛）、IgA血管炎等亚型，需结合病理特征鉴别。
三、诊断与评估
需结合临床表现、实验室检查（如血沉、C反应蛋白升高）、血管造影或病理活检（典型的节段性坏死性血管炎）确诊，同时评估受累器官功能。
四、治疗原则
- 药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）为一线方案，需根据病情严重程度调整剂量。
- 特殊人群：儿童患者需谨慎评估药物副作用，优先选择低毒性方案；老年患者需监测感染风险，避免联合用药增加并发症。
五、预后与管理
早期诊断和规范治疗可显著改善预后，部分患者可达到长期缓解。需定期复查血常规、肝肾功能及受累器官功能，避免自行停药或调整剂量。
