结节性多动脉炎是一种罕见的自身免疫性血管炎，以中小动脉坏死性炎症为特征，可累及全身多个器官系统，病程迁延且进展迅速，未经治疗者预后较差。
一、疾病分类
- 经典型：多见于中老年人，常累及肾脏、胃肠道及皮肤，表现为腹痛、高血压及皮下结节。
- 儿童型：发病年龄<18岁，以发热、关节痛及皮肤紫癜为主要表现，累及中枢神经系统风险较高。
- 暴发型：起病急骤，短期内出现多器官功能衰竭，需紧急干预。
二、诊断要点
- 临床表现：多系统受累症状（如腹痛、血尿、肢体麻木），实验室检查可见血沉增快、C反应蛋白升高及ANCA阴性。
- 影像学特征：血管造影显示动脉瘤样扩张或狭窄，病理活检可见动脉壁全层炎症及坏死。
三、治疗原则
- 药物治疗：首选糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺），需长期规范用药以控制炎症进展。
- 对症支持：针对器官损伤（如肾衰竭、消化道出血）进行相应处理，避免过度抗凝。
四、特殊人群管理
- 儿童患者：需密切监测生长发育，避免长期使用激素导致骨质疏松，优先选择低毒性免疫抑制剂。
- 老年患者：注意合并症（如高血压、糖尿病）对药物代谢的影响，定期复查肝肾功能。
- 妊娠期女性：需在专科医生指导下调整治疗方案，避免药物对胎儿造成不良影响。
五、生活建议
- 定期随访：每3~6个月复查血常规、肝肾功能及血管超声，监测疾病活动度。
- 预防感染：避免去人群密集场所，注意个人卫生，减少感染诱发病情加重风险。
- 饮食调理：低盐低脂饮食，适当补充维生素C及蛋白质，增强机体免疫力。
