原发性胆汁性肝硬化需综合治疗与长期管理，以延缓疾病进展。治疗包括药物（如熊去氧胆酸）、营养支持及定期监测，同时需关注并发症预防。
一、药物治疗
熊去氧胆酸是一线治疗药物，可改善肝功能，延缓胆管损伤。其他药物如[免疫抑制剂]可用于病情进展阶段，但需严格遵医嘱。
二、营养与生活方式
低脂、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素（A、D、E、K），避免肝毒性药物。适度运动（如散步）增强体质，避免过度劳累。
三、特殊人群管理
老年患者需监测肾功能，调整药物剂量；孕妇需在医生指导下用药，避免影响胎儿；合并糖尿病者需控制血糖，预防脂肪肝加重。
四、并发症预防
定期筛查骨质疏松、高脂血症，预防骨折与心血管事件。出现皮肤瘙痒时，避免抓挠，可外用保湿剂缓解症状。
五、定期随访
每3~6个月复查肝功能、胆红素及肝纤维化指标，每年进行肝脏超声检查，及时发现病情变化。
