原发性胆汁性肝硬化治疗以免疫调节、保肝退黄及并发症管理为主,核心药物包括熊去氧胆酸,需长期规范使用,定期监测肝功能。
熊去氧胆酸是一线治疗药物,可改善肝功能指标,延缓疾病进展,适用于多数患者,尤其对无严重并发症者效果明确。
糖皮质激素适用于对熊去氧胆酸无应答或不耐受的患者,需在医生指导下短期使用,注意监测副作用。
并发症管理需针对具体情况,如肝硬化腹水需限钠、利尿剂治疗;食管静脉曲张出血需预防及内镜干预,降低出血风险。
特殊人群需个体化调整,老年患者注意药物相互作用,儿童患者需严格评估获益风险,孕妇需在医生指导下权衡治疗与胎儿安全。