凝血功能障碍是指凝血系统或抗凝血系统失衡，导致血液凝固能力异常（过强或过弱），可能引发出血不止或血栓形成的病理状态。
一、按病因分类
- 先天性凝血功能障碍：多因遗传基因突变，如血友病A/B（缺乏凝血因子Ⅷ/Ⅸ）、血管性血友病（vWF缺乏），婴幼儿期易发病，需长期监测凝血指标。
- 获得性凝血功能障碍：常见于肝病（凝血因子合成不足）、维生素K缺乏（依赖维生素K的凝血因子活性降低）、抗凝药物过量（如华法林、新型口服抗凝药）及严重感染（弥散性血管内凝血）。
二、按临床表现分类
- 出血倾向：皮肤黏膜瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时内脏出血（如消化道、脑出血），多见于凝血因子缺乏或血小板减少。
- 血栓形成倾向：深静脉血栓（下肢肿胀疼痛）、肺栓塞（突发胸痛、咯血）、脑梗死（突发肢体瘫痪），常见于抗凝不足或高凝状态（如肿瘤、妊娠）。
三、特殊人群注意事项
- 儿童：先天性凝血障碍需早期筛查，避免剧烈运动及外伤，预防出血风险。
- 孕妇：妊娠晚期易出现生理性高凝，合并肝病或自身免疫疾病时需加强监测。
- 老年人：因药物代谢减慢及慢性疾病（如高血压、糖尿病），抗凝治疗需谨慎调整剂量。
四、治疗原则
- 出血时：补充凝血因子（如血友病患者需输冷沉淀）、血小板输注（血小板减少时）、维生素K注射（维生素K缺乏时）。
- 血栓时：使用抗凝药物（如低分子肝素）、溶栓治疗（急性血栓时），需在专业医生指导下进行。
五、预防措施
- 避免创伤：从事高风险职业者需做好防护，如建筑工人佩戴护具。
- 定期体检：肝病、血液病患者每3~6个月监测凝血功能，及时调整治疗方案。
- 合理用药：长期服用阿司匹林、华法林者需定期复查INR（国际标准化比值），避免自行增减剂量。
