再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,表现为全血细胞减少及贫血、出血、感染等症状,病程迁延,部分患者可通过规范治疗改善预后。
一、病因分类
再障分为先天性与获得性两类。先天性再障罕见,多与遗传基因突变相关,如范可尼贫血;获得性再障占绝大多数,常与化学毒物(如苯)、辐射、病毒感染(如肝炎病毒)或自身免疫异常有关。
二、临床表现
典型症状包括进行性贫血(乏力、面色苍白)、皮肤黏膜出血(牙龈出血、皮下瘀斑)及反复感染(发热、呼吸道感染)。严重者可出现内脏出血或颅内出血,需紧急干预。
三、诊断与治疗
诊断依赖血常规、骨髓穿刺及活检,明确造血功能衰竭程度。治疗以免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白)、促造血治疗(如雄激素)及造血干细胞移植为主。治疗方案需根据年龄、病情严重程度及病因个体化制定。
四、特殊人群注意事项
儿童患者需优先考虑安全,避免使用骨髓毒性药物,治疗期间需密切监测血常规及肝肾功能。老年患者可能合并基础疾病,需谨慎选择免疫抑制剂,降低感染风险。孕妇需在医生指导下权衡治疗利弊,避免影响胎儿发育。
五、预防与管理
避免接触苯、甲醛等有毒化学物质,减少辐射暴露。定期体检监测血常规,早期发现异常。患者需严格遵医嘱用药,避免自行增减剂量,定期复查骨髓功能及免疫指标。



