胆道闭锁最典型症状为新生儿期至婴儿早期出现的持续黄疸（皮肤/眼白发黄），伴随大便颜色变浅至陶土色、尿色加深，若未及时干预，6个月内多进展为肝硬化。
黄疸持续不退：通常出生后2周左右出现，逐渐加重，经皮测胆红素值常>10mg/dL，且常规退黄治疗无效。
大便颜色异常：生理性黄疸期后大便颜色逐渐变浅，可从黄色转为灰白色陶土样，提示胆汁排泄受阻。
尿色加深：尿液呈深茶色或浓黄色，因胆汁排泄障碍导致胆红素经肾脏排出增加。
营养发育迟缓：长期胆汁淤积影响脂溶性维生素吸收，患儿易出现体重不增、消瘦、贫血，6月龄后生长发育指标显著落后于同龄儿童。
特殊人群注意：早产儿因器官发育更不成熟，症状可能延迟出现，需更早监测黄疸变化；母乳喂养婴儿若黄疸持续，需排除胆道闭锁而非母乳性黄疸，建议及时就医。
