自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏自身成分产生免疫反应导致的慢性肝病，包括原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎等亚型，诊断需结合肝功能、免疫学指标及肝组织活检，治疗以免疫抑制剂为主，需终身管理。
一、原发性胆汁性胆管炎
多见于中年女性，特征为抗线粒体抗体阳性，肝内小胆管渐进性破坏，临床表现包括乏力、皮肤瘙痒、黄疸，需定期监测肝功能和胆管指标，避免使用肝毒性药物。
二、自身免疫性肝炎
以高γ球蛋白血症、自身抗体阳性为特点，男女比例1:4，症状隐匿，可进展至肝硬化，需定期检测肝功能及肝纤维化指标，治疗需个体化调整药物方案。
三、重叠综合征
部分患者同时存在两种及以上自身免疫性肝病特征，如原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性肝炎，治疗需联合免疫抑制方案，密切监测多器官功能。
四、特殊人群管理
儿童患者罕见，治疗需权衡药物安全性与疗效，老年患者需注意药物相互作用，妊娠期患者需在肝病专科医生指导下调整方案，避免肝损伤风险。
