胆总管癌症是起源于胆总管上皮细胞的恶性肿瘤，早期症状隐匿，确诊时多已进展，手术切除是唯一根治手段，5年生存率约10%-20%。
- 按发病位置分类：
- 肝门部胆管癌（Klatskin瘤）：占比50%-60%，位于肝总管与左右肝管汇合处，手术难度高，预后较差。
- 远端胆管癌：位于胆总管下段，靠近胰头，可早期出现黄疸，手术切除率较高。
- 壶腹部癌：紧邻胰头，症状类似胰头癌，早期易发现，预后相对较好。
- 按病理类型分类：
- 腺癌：占比90%以上，源于胆管上皮细胞，生长缓慢但侵袭性强。
- 鳞癌、腺鳞癌：罕见，恶性程度高，预后差，多见于胆管结石长期刺激者。
- 高危因素与人群特征：
- 50-70岁中老年人群高发，男性略多于女性。
- 长期胆管结石、原发性硬化性胆管炎患者风险增加。
- 慢性胆道感染、胆汁淤积及遗传因素（如家族性腺瘤性息肉病）可能相关。
- 典型症状与诊断：
- 无痛性黄疸（皮肤巩膜黄染、尿色深黄）、腹痛、体重下降为主要表现。
- 影像学检查（CT/MRI）结合肿瘤标志物（CA19-9）可初步筛查，确诊需病理活检。
- 治疗与管理：
- 手术切除（肝切除+淋巴结清扫）为首选根治方案，无法手术者可行胆道支架引流缓解黄疸。
- 辅助放化疗可延长生存期，靶向药物（如FGFR抑制剂）为特定突变患者提供新选择。
- 需定期监测肝功能及肿瘤标志物，高危人群建议每6-12个月复查影像学。
特殊人群提示：老年患者需评估心肺功能耐受手术能力，合并糖尿病者需严格控制血糖以降低术后感染风险。
