原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展。
早期阶段（肝功能代偿期）：此阶段肝脏功能尚好，通过药物治疗如熊去氧胆酸等，能延缓疾病进展，多数患者可维持正常生活质量多年，需定期监测肝功能和肝纤维化指标。
中期阶段（肝功能失代偿前期）：肝脏结构开始出现不可逆改变，治疗重点转向控制并发症，如黄疸、瘙痒等，药物可改善症状，同时需调整生活方式，避免肝损伤因素，延缓向肝硬化终末期发展。
终末期阶段（肝硬化失代偿期）：肝功能严重受损，出现腹水、肝性脑病等，此时治疗以支持治疗和肝移植为主，肝移植是唯一根治手段，术后需长期服用免疫抑制剂。
特殊人群注意事项：老年患者需更密切监测药物副作用，避免多重用药相互作用；女性患者需关注雌激素代谢影响，调整治疗方案；合并糖尿病患者需严格控制血糖，减少肝脏负担；有生育需求者应在病情稳定后咨询医生，评估妊娠风险。
