血友病是一组因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,典型症状为自发性或轻微创伤后出血不止,常见于男性,女性多为携带者。
血友病主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)及罕见的血友病C(凝血因子Ⅺ缺乏),三者遗传方式均为X连锁隐性遗传,男性发病率显著高于女性。
血友病A患者出血倾向以肌肉关节出血为主,易致关节畸形;血友病B患者出血症状与A类似,但出血频率较低。血友病C患者症状较轻,多在手术或创伤后出现出血。
治疗以补充相应凝血因子为主,常用药物包括凝血酶原复合物、重组凝血因子Ⅷ/Ⅸ等,需在医生指导下使用。非药物干预如避免剧烈运动、定期体检可降低出血风险。
特殊人群护理需注意:儿童患者应避免剧烈活动,家长需掌握家庭急救知识;老年患者需预防跌倒及慢性出血导致的关节病变;女性携带者需关注妊娠期间出血风险,建议产前咨询。



