再生障碍贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征,以全血细胞减少为主要表现,病程迁延或进展迅速,严重者可危及生命。
一、按病因分类
- 获得性:占比超80%,由免疫因素(如T细胞异常激活)、理化因素(如苯、辐射)、病毒感染等引发。
- 遗传性:罕见,与DNA修复基因缺陷相关,如范可尼贫血。
二、按病情分类
- 重型:起病急,全血细胞减少显著,感染出血风险高,需紧急干预。
- 非重型:进展缓慢,症状较轻,可通过药物或支持治疗维持病情稳定。
三、治疗手段
- 免疫抑制治疗:如抗胸腺细胞球蛋白([通用药品1])、环孢素([通用药品2]),需在医生指导下使用。
- 促造血治疗:如雄激素、造血生长因子,适用于非重型患者。
- 造血干细胞移植:适用于重型及高危非重型患者,需严格匹配供者。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者:需优先选择保守治疗,避免过度化疗;青少年需定期监测生长发育指标。
- 老年患者:需权衡治疗获益与耐受性,优先考虑低强度化疗及支持治疗。
- 育龄女性:治疗期间需严格避孕,妊娠风险极高,需提前规划。
- 合并感染者:需早期干预,避免感染加重骨髓衰竭,必要时使用广谱抗生素。



