心内膜弹力纤维增生症是一种以心内膜弹力纤维异常增生为特征的罕见心肌病,多见于婴幼儿,可导致心力衰竭和心律失常。
病因与分类
- 分为原发性和继发性两类。原发性病因不明,可能与遗传或自身免疫相关;继发性常继发于其他心脏疾病或感染。
临床表现
- 婴幼儿多见,表现为喂养困难、呼吸急促、生长发育迟缓,严重者出现心力衰竭。部分患儿可闻及心脏杂音。
诊断方法
- 需结合心电图、心脏超声(可见心内膜增厚、心腔扩大)、心肌活检等检查确诊。
治疗原则
- 以控制心力衰竭为主,常用药物包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。严重病例需考虑手术治疗。
特殊人群注意事项
- 婴幼儿患者需加强护理,避免感染,定期复查心功能。孕妇若有家族史,建议进行遗传咨询。



