肺间质纤维化难以完全治愈，但通过规范治疗可控制病情进展，延长生存期并改善生活质量。
不同类型的肺间质纤维化预后差异显著。特发性肺纤维化病程呈进行性，多数患者病程5~8年，平均生存期3~5年；结缔组织病相关肺纤维化预后与原发病控制情况相关，原病控制良好时，肺部病情可稳定或部分逆转；药物或环境因素导致的肺纤维化，及时去除致病因素后，病情可停止进展甚至部分恢复。
治疗以延缓病程进展为主。一线药物包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下使用；免疫抑制剂适用于结缔组织病相关病例；氧疗、肺康复训练等非药物干预可改善症状。
特殊人群需个体化管理。儿童患者罕见，若发病多与遗传或先天因素相关，预后较差，需尽早多学科协作；老年患者常合并基础疾病，治疗需平衡疗效与耐受性，避免药物相互作用；孕妇需优先保障母婴安全，由产科与呼吸科联合制定方案。
日常生活策略可辅助病情控制。戒烟是关键，避免接触粉尘、烟雾等刺激物；适度呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸可改善通气；均衡营养、规律作息、预防呼吸道感染能减少急性加重风险。
