严重肺纤维化治疗以综合管理为主，包括药物（如抗纤维化药物）、氧疗、肺康复训练，终末期需考虑肺移植，治疗目标为延缓疾病进展、改善生活质量。
药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降，需在医生指导下使用；糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于急性加重期或自身免疫性纤维化。
氧疗与呼吸支持：长期家庭氧疗（每日吸氧≥15小时）改善低氧血症；无创呼吸机辅助通气适用于夜间低通气或高碳酸血症患者，需定期监测血气指标。
肺康复训练：呼吸功能锻炼（如缩唇呼吸、腹式呼吸）增强呼吸肌力量；适度运动（如慢走、太极拳）改善心肺功能，但需避免过度劳累。
生活方式管理：戒烟并远离二手烟，预防呼吸道感染；接种流感疫苗和肺炎疫苗降低感染风险；保持高蛋白、高维生素饮食，维持营养状态。
终末期干预：肺移植是唯一根治性手段，需严格评估供体匹配度及手术耐受性，术后需长期抗排异治疗。
特殊人群注意事项：老年患者需密切监测药物副作用，调整治疗方案；合并糖尿病、高血压者优先控制基础病；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，需在多学科协作下制定方案。
