肺间质纤维化病是一种慢性、进行性肺部疾病，主要表现为肺间质组织纤维化，导致肺功能进行性下降，预后较差，多数患者在确诊后5年内死亡。
一、病因分类
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于中老年男性，与吸烟、环境暴露相关。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引起，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，或长期吸烟、空气污染、职业粉尘暴露等。
二、临床表现
1.进行性呼吸困难：活动后加重，最终静息时也感气促。
2.干咳：持续性干咳，无痰或少量白痰。
3.杵状指：手指末端变粗，指甲呈鼓槌状。
4.发绀：口唇、指端青紫。
三、诊断方法
1.肺功能检查：限制性通气功能障碍，弥散功能下降。
2.胸部高分辨率CT：显示双肺弥漫性网格状、蜂窝状阴影。
3.肺活检：金标准，可见特征性纤维化改变。
四、治疗原则
1.药物治疗：抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓疾病进展。
2.对症支持：氧疗、呼吸康复训练、营养支持。
3.并发症处理：积极治疗肺部感染、心力衰竭等并发症。
五、特殊人群注意事项
1.老年患者：需定期监测肺功能，避免使用肾毒性药物。
2.儿童患者：罕见，需排除先天性疾病，治疗以支持为主。
3.孕妇：需权衡药物对胎儿的影响，优先非药物干预。
4.合并基础疾病者：如糖尿病、高血压，需严格控制基础病，避免加重心肺负担。
