急性溶血尿毒综合征是一种以微血管溶血、急性肾衰竭和血小板减少为特征的严重疾病,常见于儿童,尤其是5岁以下,多与感染(如大肠杆菌O157:H7)相关,部分病例与遗传或药物诱发有关。
一、病因分类
1.感染相关型:由产志贺毒素大肠杆菌感染引发,占儿童病例的90%以上,夏秋季高发,通过污染食物或水源传播。
2.非感染相关型:包括药物诱发(如环孢素)、自身免疫性疾病、肿瘤或骨髓移植后,成人相对多见。
3.遗传型:罕见,与补体系统或ADAMTS13酶缺乏相关,易反复发病。
二、临床表现
典型三联征:①溶血性贫血(尿色变深、黄疸);②急性肾衰竭(少尿、水肿);③血小板减少(皮肤瘀斑、出血倾向)。部分患者伴发热、腹痛、呕吐等前驱症状。
三、治疗原则
1.支持治疗:早期补液纠正脱水,维持电解质平衡,避免肾毒性药物。
2.透析干预:严重肾衰竭需及时行血液透析或腹膜透析,替代肾功能。
3.特殊治疗:感染相关病例需尽早使用抗生素(如阿奇霉素),但需避免使用肾毒性药物。
4.重症管理:血小板明显降低或出血风险高时,需输注血小板或新鲜冰冻血浆。
四、预防措施
1.饮食卫生:生熟分开,避免生食肉类、未消毒乳制品,勤洗手。
2.早期干预:感染后密切监测肾功能及血常规,及时发现异常。
3.特殊人群:家族史阳性者需避免接触诱发因素,定期体检。
五、预后与注意事项
- 儿童患者死亡率约3%-5%,及时治疗可改善预后;成人及老年患者风险较高。
- 康复期需长期随访肾功能,避免复发诱因,如再次接触污染食物或药物。
(注:以上内容基于循证医学,具体诊疗需由专业医师根据个体情况制定方案。)



