酱油色尿可由多种情况引起，血管内溶血相关疾病包括因红细胞膜缺陷且与自身克隆性造血干细胞缺陷有关好发于青壮年男性的阵发性睡眠性血红蛋白尿、有明确输血史因血型不符输血致的输血反应、多见于儿童常因感染诱发的溶血性尿毒症综合征；横纹肌溶解相关疾病是多种因素致横纹肌溶解释放肌红蛋白的横纹肌溶解症；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏相关的蚕豆病是食用蚕豆等诱因致的急性血管内溶血；感染性疾病相关的严重败血症等感染可引发血管内溶血出现酱油色尿。
一、血管内溶血相关疾病
（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿
因红细胞膜缺陷，导致红细胞容易在血管内破坏，释放血红蛋白，经肾脏滤过排出，从而出现酱油色尿液。该病好发于青壮年，男性相对多见，发病机制与自身克隆性造血干细胞缺陷有关，患者除酱油色尿外，常伴有贫血、出血倾向等表现。
（二）血型不合的输血反应
当受血者与供血者血型不符时，输入的红细胞会被受者体内的抗体迅速破坏，发生血管内溶血，大量血红蛋白释放入血，经肾脏排泄形成酱油色尿。任何年龄段都可能发生，尤其在输血操作不当或血型鉴定错误时易出现，有明确输血史是重要线索。
（三）溶血性尿毒症综合征
多见于儿童，常因感染（如志贺菌属感染）等因素诱发，导致微血管内溶血，红细胞破裂释放血红蛋白，出现酱油色尿。同时可伴有血小板减少、急性肾功能损害等表现，不同年龄儿童均可能患病，儿童群体需重点关注感染诱因。
二、横纹肌溶解相关疾病
（一）横纹肌溶解症
多种因素可致横纹肌溶解，如剧烈运动（长时间高强度运动）、挤压伤（肢体长时间受压后解除压迫）、药物中毒等。横纹肌破坏后释放大量肌红蛋白，肌红蛋白经肾脏滤过形成肌红蛋白尿，表现为酱油色尿。各年龄人群均可发生，剧烈运动者、有挤压伤风险人群需注意防范，如长时间不活动后突然剧烈运动易引发横纹肌溶解。
三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏相关疾病（蚕豆病）
患者由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，食用蚕豆等特定诱因后，可诱发急性血管内溶血，红细胞破裂释放血红蛋白，出现酱油色尿。多见于有蚕豆病家族史的人群，儿童及青少年相对常见，进食蚕豆后短时间内出现酱油色尿需高度怀疑该病。
四、感染性疾病相关
严重的败血症等感染性疾病可引发机体的炎症反应，导致红细胞破坏增加，出现血管内溶血，从而产生酱油色尿。各年龄段均可因感染发生，免疫力低下人群（如老年人、免疫抑制患者）更易在感染后出现此类情况，感染控制不及时可能加重溶血及相关症状。
