肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，随病情进展可出现杵状指、低氧血症等症状，严重时影响心肺功能。
一、按病因分类：
特发性肺纤维化多见于50~70岁中老年人，男性发病率略高，与环境暴露（如长期吸烟、职业粉尘接触）及遗传易感因素相关。
结缔组织病相关肺纤维化常伴类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等病史，女性患者占比更高，发病年龄多在20~50岁。
药物/毒物诱导性肺纤维化与长期使用胺碘酮、博来霉素等药物或接触石棉、重金属有关，无特定年龄倾向。
二、按病程阶段：
早期症状隐匿，仅活动后气促；中期出现持续性干咳、限制性通气功能障碍；晚期可发展为呼吸衰竭，并发肺心病。
三、关键检查指标：
胸部高分辨率CT显示双肺网状影、蜂窝状改变；肺功能检查提示弥散功能下降、一氧化碳弥散量降低；血气分析可见低氧血症，PaO2<60mmHg。
四、特殊人群注意事项：
老年人应定期监测肺功能，避免呼吸道感染；孕妇需严格避免药物性肺损伤，优先选择非药物干预；儿童罕见特发性肺纤维化，若发病需排查先天性心脏病或免疫缺陷。
五、治疗原则：
以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓进程，合并感染时选用广谱抗生素；终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估手术指征。
