特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，平均确诊年龄约60岁，男性略多于女性，病情进展较快，5年生存率低于许多恶性肿瘤。
特发性肺纤维化的关键特征：
- 肺组织逐渐被纤维化瘢痕替代，导致肺功能进行性下降，主要表现为进行性呼吸困难、干咳，活动耐力显著降低。
- 胸部影像学检查显示双肺弥漫性网格状、蜂窝状阴影，肺功能检查提示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。
- 病理特征为寻常型间质性肺炎（UIP），肺泡结构破坏，成纤维细胞大量增殖并形成瘢痕组织。
高危因素与风险人群：
- 吸烟是明确的高危因素，吸烟者患病风险是非吸烟者的13倍，戒烟可延缓疾病进展。
- 长期暴露于粉尘、石棉、重金属、有机粉尘（如发霉干草）等环境因素会增加患病风险。
- 家族遗传因素可能参与发病，约5%~10%患者有家族史，与特定基因突变相关。
治疗与管理原则：
- 一线治疗药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布），可延缓肺功能下降速度。
- 支持治疗包括氧疗、肺康复训练、呼吸功能锻炼，可改善生活质量。
- 严重呼吸衰竭患者需考虑肺移植，但供体有限，且术后需长期抗排异治疗。
特殊人群注意事项：
- 老年患者（≥70岁）需谨慎使用抗纤维化药物，需密切监测肝肾功能及药物不良反应。
- 合并高血压、糖尿病、冠心病等基础疾病者，需综合评估治疗耐受性，优先选择非药物干预措施。
- 孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，需在医生指导下评估治疗与妊娠风险。
