肺纤维化主要由长期慢性损伤（如环境毒物、药物副作用）、自身免疫性炎症（如类风湿关节炎）、慢性感染（如结核杆菌）或遗传突变（如特发性肺纤维化）引起，导致肺组织进行性纤维化替代正常肺泡结构，限制气体交换。
环境与职业暴露：长期吸入粉尘（如石棉、硅尘）、有害气体（如二氧化硫）或吸烟会直接损伤肺泡上皮，诱发炎症反应并促进成纤维细胞增殖，形成瘢痕组织。
自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病通过免疫复合物沉积和炎症因子释放，激活肺组织修复程序，过度增殖的成纤维细胞取代正常肺泡结构，导致不可逆纤维化。
慢性感染与治疗相关：结核杆菌感染后，肺部组织反复炎症修复过程中，成纤维细胞持续活化，形成纤维条索；某些化疗药物（如博来霉素）或放疗可能直接损伤肺泡上皮，引发继发性肺纤维化。
特发性与遗传性因素：约30%患者无明确诱因，称为特发性肺纤维化，可能与端粒缩短、TGF-β信号通路异常有关；罕见遗传性疾病（如家族性肺纤维化）由基因突变导致，患者通常在中年发病，病程进展更快。
特殊人群注意事项：老年人因组织修复能力下降，更易发生纤维化进展；吸烟者风险增加2-3倍，戒烟可降低30%进展风险；有自身免疫病史者需定期监测肺功能，避免使用刺激性药物。
