紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏引发的损害,有肾脏及肾外表现,病理类型多样,可通过病史、症状、实验室检查及肾活检诊断,治疗包括一般、对症及激素免疫抑制剂治疗,预后与病理类型等相关,可通过避免接触过敏原、预防感染、定期体检来预防。
紫癜性肾炎的临床表现
肾脏表现:
血尿:是紫癜性肾炎常见的表现,可为镜下血尿或肉眼血尿,镜下血尿更为常见,多为肾小球源性血尿。不同年龄患儿血尿表现可能有差异,儿童相对更易出现肉眼血尿,而年长儿镜下血尿比例较高。
蛋白尿:程度不一,可为轻度蛋白尿,也可出现大量蛋白尿,甚至达到肾病综合征范围的蛋白尿。蛋白尿的出现反映了肾小球滤过膜受损,导致蛋白质漏出。
水肿:部分患儿可出现水肿,多见于眼睑、下肢等部位,严重时可出现全身性水肿。水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症、水钠潴留等因素有关。
高血压:少数患儿会出现高血压,儿童高血压的发生可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素相关。
肾外表现:
皮肤紫癜:是过敏性紫癜的典型表现,多见于四肢远端、臀部及下腹部,对称分布,初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,随后可融合成片状。
关节症状:可出现关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,关节症状可随皮疹消退而缓解,但易复发。
消化道症状:部分患儿有腹痛,多表现为阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴有恶心、呕吐、便血等,严重时可发生肠套叠、肠梗阻等并发症。
紫癜性肾炎的病理类型
轻微病变型:光镜下肾小球正常,免疫荧光检查阴性或仅系膜区有少量IgA沉积,电镜下可见系膜区有少量电子致密物。此型预后较好。
系膜增生型:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光检查可见系膜区有IgA为主的沉积,电镜下系膜区有电子致密物沉积。根据增生程度又可分为轻、中、重度。
局灶增生性肾炎:光镜下可见部分肾小球出现节段性系膜细胞和系膜基质增生,免疫荧光检查可见IgA在肾小球局灶性沉积,电镜下可见局灶性电子致密物沉积。
弥漫增生性肾炎:光镜下多数肾小球出现系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,可伴有新月体形成等,免疫荧光检查可见IgA弥漫性系膜区沉积,电镜下可见弥漫性系膜区电子致密物沉积。此型病情相对较重,预后相对较差。
膜增生性肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生,基底膜增厚,呈双轨征等,免疫荧光检查可见IgA在系膜区及毛细血管壁沉积,电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。此型病理改变较严重,预后不良。
新月体性肾炎:光镜下可见多数肾小球(通常>50%)有新月体形成,免疫荧光检查可见IgA沉积,电镜下可见电子致密物沉积。此型病情严重,预后差,可迅速进展为肾衰竭。
紫癜性肾炎的诊断方法
病史与症状:详细询问患儿病史,有无过敏性紫癜病史,有无皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛等肾外表现,同时关注肾脏相关症状如血尿、蛋白尿、水肿等。
实验室检查:
尿常规:检测尿中红细胞、白细胞、蛋白质等情况,血尿以变形红细胞为主是肾小球源性血尿的特点,蛋白尿提示肾脏滤过功能受损。
24小时尿蛋白定量:准确评估蛋白尿的程度,对于判断病情严重程度和治疗效果有重要意义。
肾功能检查:包括血肌酐、尿素氮等指标,可了解肾脏的滤过功能,评估有无肾功能损害及损害程度。
免疫学检查:血清IgA可升高,抗链球菌溶血素O(ASO)可增高,提示可能有链球菌感染史,补体C3等一般正常或轻度降低。
肾活检病理检查:是诊断紫癜性肾炎的金标准,通过肾活检可以明确病理类型,对判断病情、评估预后和指导治疗具有重要价值。对于临床表现不典型、病情较重或对治疗反应不佳的患儿,通常需要进行肾活检。
紫癜性肾炎的治疗原则
一般治疗:
休息:急性期患儿需卧床休息,避免劳累,减少活动量,待病情好转后可逐渐增加活动。
饮食:给予低盐、优质低蛋白饮食,有水肿时限制水的摄入。优质蛋白如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,以减少蛋白质代谢产物对肾脏的负担。
对症治疗:
抗过敏治疗:可使用抗组胺药物,如氯雷他定等,减轻过敏反应。
控制高血压:根据患儿情况选用合适的降压药物,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等,这类药物不仅能降压,还能减少尿蛋白,保护肾功能。
利尿消肿:对于有水肿的患儿,可使用利尿剂,如氢氯噻嗪等,但要注意监测电解质,避免电解质紊乱。
糖皮质激素及免疫抑制剂治疗:
对于有大量蛋白尿、肾病综合征范围蛋白尿、严重血尿伴肾功能恶化等情况的患儿,可使用糖皮质激素,如泼尼松等。根据病情决定激素的使用剂量和疗程。
对于激素治疗效果不佳或病情反复的患儿,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但免疫抑制剂的使用需严格掌握适应证和禁忌证,密切监测药物不良反应。
紫癜性肾炎的预后情况
紫癜性肾炎的预后与病理类型密切相关。轻微病变型和部分系膜增生型预后较好,多数患儿经过治疗后病情可缓解,肾功能不受影响。而弥漫增生性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎等病理类型预后较差,部分患儿可逐渐进展为慢性肾衰竭。
此外,发病年龄较小、有肾病综合征表现、持续性高血压、肾功能受损等因素也会影响预后。一般来说,年龄越小、病情越重,预后相对越差。早期诊断、早期规范治疗有助于改善预后,减少并发症的发生,提高患儿的生活质量。
紫癜性肾炎的预防措施
避免接触过敏原:对于有过敏性紫癜病史的患儿,要尽量避免接触已知的过敏原,如某些食物(鱼虾、海鲜等)、药物、花粉、尘螨等。在花粉传播季节,尽量减少外出,外出时佩戴口罩。
预防感染:注意预防呼吸道感染、消化道感染等,因为感染是过敏性紫癜常见的诱发因素。平时要注意个人卫生,勤洗手,保持室内空气流通,在呼吸道感染流行季节避免去人员密集场所。
定期体检:有过敏性紫癜病史的患儿应定期进行尿常规等检查,以便早期发现肾脏损害,及时干预治疗。



