原发性慢性肾上腺皮质功能减退是因肾上腺皮质长期分泌不足导致的内分泌疾病,核心表现为乏力、皮肤色素沉着等,需长期激素替代治疗。
病因分类
1.自身免疫性:最常见,多因自身抗体攻击肾上腺皮质,常合并其他自身免疫病。
2.感染性:结核为主要病原体,破坏肾上腺组织,需规范抗结核治疗。
3.遗传性:罕见,如先天性肾上腺发育不全,多伴随其他先天性缺陷。
4.其他:肿瘤压迫、手术切除等医源性因素或血管病变导致肾上腺缺血。
临床表现
典型症状包括皮肤黏膜色素沉着(暴露部位更明显)、乏力、体重下降、低血压、电解质紊乱(低钠高钾),严重者可出现休克。女性患者易月经紊乱,男性性功能减退。
诊断方法
1.基础激素检测:血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低或正常。
2.激发试验:ACTH刺激试验可明确肾上腺储备功能。
3.影像学:肾上腺CT/MRI排查结核、肿瘤等病因。
治疗原则
1.基础替代治疗:长期口服糖皮质激素(如氢化可的松)及盐皮质激素(如氟氢可的松),维持生理需求。
2.病因治疗:如结核需抗结核治疗,肿瘤需手术或放化疗。
3.应急处理:感染、创伤等应激时需临时增加激素剂量,避免肾上腺危象。
特殊人群注意事项
孕妇:需监测激素水平,调整药物剂量,预防肾上腺危象。
儿童:严格按年龄计算剂量,避免过量导致生长发育异常。
老年患者:注意监测血压及电解质,防止体位性低血压。
合并糖尿病患者:需调整降糖方案,避免低血糖风险。



