主动脉夹层临床表现多样，典型症状为突发胸背部撕裂样剧痛，常伴休克样表现但血压多正常或升高，若累及重要脏器可出现相应缺血症状，病情进展迅速，需紧急干预。
Ⅰ型（升主动脉夹层）：夹层起源于升主动脉近端，常迅速累及主动脉瓣导致反流，出现急性心衰表现，如呼吸困难、端坐呼吸、肺部啰音，同时可因冠状动脉受累引发心肌缺血，出现胸痛、心律失常甚至心搏骤停，此类患者多见于高血压、马方综合征等人群。
Ⅱ型（升主动脉夹层）：局限于升主动脉，症状与Ⅰ型类似但主动脉瓣反流发生率更高，若夹层破入心包可引发心包填塞，表现为颈静脉怒张、奇脉、血压骤降，需立即手术干预，尤其合并主动脉瓣关闭不全者风险极高。
Ⅲ型（降主动脉夹层）：起源于左锁骨下动脉远端，可累及降主动脉及分支，若累及肋间动脉可导致脊髓缺血，出现下肢无力、大小便失禁，累及肾动脉可引发急性肾衰，表现为少尿、肌酐升高，吸烟、长期高血压患者风险更高。
特殊人群表现：老年患者疼痛可能不典型，表现为腹痛或腰背痛；儿童患者罕见，多与先天性血管畸形相关，易因主动脉瓣反流或心包填塞迅速恶化，需警惕不明原因休克。
紧急处理原则：立即卧床休息，避免活动；舌下含服硝酸甘油（若血压允许）缓解疼痛；尽快拨打急救电话，途中监测生命体征，避免血压波动。所有疑似病例应尽快至具备血管外科条件的医疗机构，完善CTA或MRI明确诊断。
