肺纤维化是肺部组织因长期损伤或疾病，逐渐被瘢痕组织（纤维化）替代，导致肺功能进行性下降的慢性疾病，主要影响气体交换，严重时可致呼吸衰竭。
分源性病因：
1.特发性肺纤维化：病因不明，50-70岁人群多见，男性风险略高，吸烟、空气污染是危险因素。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、接触粉尘（如石棉、硅尘）或职业暴露人群风险增加。
3.药物性肺纤维化：部分化疗药、降压药（如胺碘酮）或免疫抑制剂可能诱发，用药期间需监测肺功能。
4.感染后纤维化：肺炎（如新冠、结核）或慢性支气管炎等炎症后，气道重塑可遗留纤维化。
临床表现：
早期症状隐匿，随病情进展出现进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可并发杵状指、肺动脉高压，甚至右心衰竭。
治疗原则：
1.药物干预：抗纤维化药物（如吡非尼酮）、糖皮质激素及免疫抑制剂可延缓进展，需在医生指导下使用。
2.非药物管理：氧疗改善缺氧，肺康复训练增强呼吸肌功能，戒烟、避免呼吸道感染是关键预防措施。
3.特殊人群：老年患者需注意药物副作用监测，合并基础病（如糖尿病、高血压）者需综合管理，孕妇禁用可能致畸药物。
预后与监测：
病程个体差异大，多数患者5年生存率不足50%，建议每3-6个月进行肺功能和影像学复查，及时调整治疗方案。
