肺纤维化是怎么一回事
肺纤维化是肺部组织因慢性损伤或炎症逐渐被纤维瘢痕替代，导致肺功能进行性下降的疾病，常见于长期吸烟、粉尘暴露或自身免疫疾病患者，最终可能引发呼吸衰竭。
一、按病因分类
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于50~70岁吸烟者，男性风险较高，病情进展快，平均生存期仅3~5年。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素诱发，如类风湿关节炎、干燥综合征导致的自身免疫性肺纤维化，或长期吸入石棉、硅尘等有害物质引发的尘肺。
3.药物/治疗相关肺纤维化：某些化疗药物（如博来霉素）或放射治疗可能损伤肺泡，形成不可逆纤维化。
二、典型症状与进展
早期表现为活动后气短、干咳，随病情进展出现静息时呼吸困难、杵状指（趾），晚期因缺氧导致发绀、肺动脉高压，甚至右心衰竭。
三、高危人群与预防
长期吸烟者（尤其是≥20年烟龄）、长期暴露于粉尘/化学物质者、有结缔组织病家族史者风险较高。预防需戒烟、避免职业暴露，定期体检监测肺功能。
四、治疗与管理
1.药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮）可延缓肺功能下降；糖皮质激素用于急性加重期或自身免疫性病因。
2.非药物干预：家庭氧疗改善缺氧，肺康复训练增强呼吸肌力量，避免呼吸道感染。
3.特殊人群：老年患者需注意药物相互作用，儿童罕见且多与遗传或先天畸形相关，需尽早专科评估。
五、预后与注意事项
多数类型预后不佳，但规范管理可延长生存期。患者需严格遵医嘱用药，避免劳累，接种流感/肺炎疫苗，定期复查胸部CT与肺功能。
