中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH）分泌不足或肾脏对其反应缺陷，导致尿量异常增多（每日＞5升）、尿渗透压降低、口渴多饮的疾病，常见于下丘脑-垂体病变或特发性情况。
一、病因类型
①特发性：约30%-50%病例无明确诱因，可能与自身免疫相关，多见于20-40岁青壮年，女性略多于男性；②继发性：由下丘脑、垂体或中枢神经系统疾病引发，如脑部肿瘤（颅咽管瘤、垂体瘤）、头部外伤、脑炎、脑膜炎、垂体手术后遗症等，也可能与糖尿病、肉芽肿性疾病相关。
二、典型症状
①尿量异常：每日尿量显著增多（成人＞5升，儿童＞3升/1.73㎡体表面积），夜尿频繁（＞2次），尿色淡如水；②口渴多饮：因大量失水导致口渴感强烈，饮水量大（每日＞3升），若饮水受限易出现脱水；③伴随表现：严重脱水时可出现皮肤干燥、心率加快、低血压，长期多尿可能导致儿童生长发育迟缓、成人生活质量下降，老年患者易合并电解质紊乱（如高钠血症）。
三、诊断方法
①基础检查：监测尿量、尿比重（＜1.005）、血渗透压（＞295mOsm/L），区分是否为高渗性脱水；②禁水试验：禁水4-6小时后尿量仍不减少、尿渗透压＜295mOsm/L，提示中枢性或肾性尿崩症；③ADH检测：血ADH水平降低支持中枢性尿崩症；④影像学检查：垂体MRI可发现下丘脑-垂体区病变（如肿瘤、萎缩），排查结构性病因。
四、治疗原则
①药物治疗：以去氨加压素（DDAVP）为一线，可通过鼻喷、口服或注射给药，调节尿量；②非药物干预：优先保证水分摄入（避免脱水），限用咖啡因、酒精等利尿食物，避免剧烈运动导致脱水；③特殊人群注意：儿童需优先非药物干预，避免低龄儿童使用药物；孕妇慎用，优先选择无创补水方案；老年患者监测血钠和肾功能，避免药物过量导致水中毒。
五、特殊人群注意事项
①儿童：每日尿量超过3升需警惕，监测生长发育曲线，避免因多尿导致营养吸收不足；②孕妇：妊娠后期子宫压迫垂体可能诱发暂时性尿崩症，产后多缓解，用药需咨询产科医生；③老年患者：合并心脏病或肾功能不全者慎用去氨加压素，避免加重心脏负荷；④运动员/旅行者：提前准备补水方案，随身携带去氨加压素应急（需遵医嘱），避免脱水影响运动表现或旅行安全。
