淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，全球总体发病率较低，每百万人口中约0.01~0.3例，女性发病率显著高于男性，男女比例约1：100~1：1000。
1.总体发病率：全球范围内，LAM的发病率约为0.01/10万~0.3/10万，亚洲地区报道发病率更低，约0.001/10万~0.02/10万，欧美国家相对较高，为0.03/10万~0.2/10万，差异可能与遗传背景及诊断意识有关。
2.性别分布特征：LAM几乎仅发生于女性，男性患者极为罕见，占比不足0.1%。临床观察提示雌激素可能参与发病，但具体分子机制尚未明确，需进一步研究验证。
3.年龄发病特点：发病年龄集中在20~50岁，30~40岁为高峰，平均发病年龄约35岁。儿童及青少年罕见，最小发病年龄11岁，老年女性（>60岁）发病极罕见，症状通常较轻且进展缓慢。
4.特殊人群风险：结节性硬化症（TSC）患者中LAM发生率显著升高，约20%~40%的TSC患者会出现LAM，且TSC相关LAM病情进展更快，需定期进行肺功能及胸部影像学监测。
5.生活方式影响：长期吸烟的女性患者发病年龄更早，病情进展更快；育龄期女性应避免长期吸烟，减少不必要的激素替代治疗，降低潜在风险。
