先天性胆总管囊肿是一种儿童期常见的先天性胆道发育异常疾病，表现为胆总管局部或全程扩张，可能合并胆道梗阻或结石，需尽早干预。
一、分类
1.Ⅰ型：最常见，胆总管囊状扩张，可分为囊状、梭状或憩室状，占比约80%~90%。
2.Ⅱ型：胆总管憩室型，胆总管壁局部膨出形成囊袋，较少见。
3.Ⅲ型：胆总管末端囊肿，又称胆总管壶腹部囊肿，表现为壶腹部局限性扩张。
4.Ⅳ型：多发性囊肿，肝内外胆管均可受累，分为肝内型合并肝外型（Ⅳa）和单纯肝外型（Ⅳb）。
5.Ⅴ型：肝内胆管扩张，即Caroli病，常合并肝纤维化或结石。
二、诊断与治疗
1.诊断：超声为首选筛查手段，结合MRI/MRCP明确扩张部位、范围及并发症。
2.治疗原则：手术切除囊肿并重建胆道，避免长期梗阻导致肝硬化或癌变。具体术式需根据囊肿类型及年龄调整，婴幼儿可先姑息治疗（如内镜引流）。
三、术后管理
1.饮食：术后1~3个月以低脂、易消化食物为主，逐步过渡至正常饮食。
2.用药：需长期随访肝功能，必要时补充脂溶性维生素（如维生素A、D、K），避免自行停药或减药。
3.特殊人群：婴幼儿需特别注意营养支持，避免高蛋白饮食加重肝负担。
四、预后
早期诊断并规范治疗者预后良好，长期随访可降低胆管炎、结石或癌变风险。未及时干预者可能出现反复感染、胆汁性肝硬化或肝功能衰竭。
