肺纤维化主要由长期慢性损伤(如吸烟、空气污染)、自身免疫疾病(如类风湿关节炎)、职业暴露(如石棉、粉尘)或遗传因素(如特发性肺纤维化)引起,导致肺组织异常修复形成瘢痕组织,逐步丧失气体交换功能。

特发性肺纤维化:多见于50-70岁人群,男性略多,病因不明,与遗传变异(如端粒酶基因)和吸烟相关,病程进展快,平均生存期仅2-3年。
继发性肺纤维化:由已知疾病引发,如类风湿关节炎(女性发病率高,关节症状与肺部纤维化常同步)、系统性红斑狼疮(育龄女性多见)、慢性阻塞性肺疾病(长期吸烟者占比高)。
职业性肺纤维化:长期接触石棉、硅尘、煤尘等粉尘(采矿、建筑工人风险高),潜伏期可达10-20年,早期无明显症状,随暴露量增加逐步恶化。
治疗与预防:目前尚无根治药物,常用抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布)需在医生指导下使用;戒烟、避免空气污染、定期体检可降低风险,高风险人群(如吸烟者、粉尘暴露者)建议每年进行肺功能检查。
特殊人群注意事项:孕妇需避免接触粉尘和化学物质,儿童应远离污染环境;老年人用药需监测肝肾功能,合并心脏病者慎用某些抗纤维化药物。



