视网膜色素变性的遗传可能性取决于具体类型。约70%病例为常染色体隐性遗传，父母双方均为携带者时，子女患病概率为25%；常染色体显性遗传病例中，患者子女患病风险约50%；X连锁隐性遗传多见于男性，女性多为携带者；散发病例（无家族史）约占20%，遗传概率较低。
常染色体隐性遗传：父母均为携带者（无明显症状），子女有25%概率发病，50%概率为携带者。若家族中有多个患者，风险显著升高。
常染色体显性遗传：患者本人子女患病概率约50%，男女发病风险均等，部分患者因遗传新突变发病，家族中无类似病例。
X连锁隐性遗传：男性患者的女儿均为携带者，儿子不发病；女性携带者的儿子有50%概率患病，女儿有50%概率为携带者。女性患者罕见，多需两条X染色体均携带致病基因。
散发病例：无家族史者，遗传概率极低，但需注意新发突变可能，此类患者子女若携带突变基因，仍可能遗传给后代。
有家族史者应尽早进行基因检测明确类型，携带致病基因者生育前建议遗传咨询，评估胎儿风险。低龄儿童若出现夜盲、视野缩小等症状，需及时就医排查。
