发布于 2024-12-22
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视网膜色素变性是怎么回事:视网膜色素变性是一种遗传性疾病,是比较罕见的严重影响视力的疾病。这种病的遗传方式多种,可以有常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传和X性染色体隐性遗传,也有线粒体遗传的报道,但是我们对这种病的病因和发病机制的认识还不够清楚。视网膜色素变性在临床上主要表现为早期夜盲,病情缓慢加重,逐渐表现出视力下降和视野损害,到晚期呈现管状视野甚至失明,还可以表现出白内障,青光眼等多种并发症。眼底检查早期可以无异常,后期可见特征性的视网膜骨细胞样色素分布,血管变细和视乳头蜡黄色萎缩,色素散布最早在视网膜周边部,逐渐向后极部发展,对应的视野缺损范围由环形缺损向管状视野发展。视网膜电图检查显著异常或者无波形。视网膜色素变性现阶段无特别有效的治疗方法,一般给予扩张眼底血管,营养神经以及中医药对症治疗,基因治疗尚在研究中。手术治疗是针对白内障,青光眼等并发症。显然,对于这个病预防重于治疗,预防的主要措施是优生优育,应禁止近亲结婚,防止病人之间或基因携带者之间结婚生育。