治疗肺纤维化主要药物包括抗纤维化药物和对症支持药物。抗纤维化药物中，吡非尼酮和尼达尼布是国内外指南推荐的一线用药，适用于轻中度特发性肺纤维化（IPF）患者；对症支持药物如乙酰半胱氨酸可辅助改善症状，氧疗和肺康复训练也至关重要。
抗纤维化药物
吡非尼酮可延缓肺功能下降，降低急性加重风险，适用于轻中度IPF患者，需注意胃肠道反应和光敏性。尼达尼布能抑制成纤维细胞增殖，适用于IPF及其他间质性肺病，可能出现腹泻、恶心等不良反应。
对症支持药物
乙酰半胱氨酸可抗氧化，改善气道黏液清除，常作为辅助治疗。对于合并呼吸衰竭患者，长期家庭氧疗能提高生活质量，需根据血氧饱和度调整吸氧浓度。
特殊人群注意事项
老年患者需监测药物蓄积风险，调整用药剂量；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，需在医生指导下选择安全治疗方案；合并高血压、糖尿病患者需密切监测药物对基础疾病的影响。
非药物干预
肺康复训练包括呼吸肌锻炼、有氧运动，可改善运动耐力；戒烟是延缓肺纤维化进展的关键，需严格避免二手烟暴露；营养支持需保证高蛋白、高维生素摄入，维持肌肉功能。
治疗目标与随访
治疗目标为延缓疾病进展、改善症状，需每3-6个月进行肺功能检查，根据病情调整治疗方案。急性加重时应及时就医，避免自行停药或调整剂量。
