溶血性贫血是因红细胞寿命缩短、破坏加速,骨髓造血功能不足以代偿而引发的贫血,按病因可分为遗传性与获得性两大类。

一、遗传性溶血性贫血
多因红细胞膜、酶或血红蛋白结构缺陷致病,如遗传性球形红细胞增多症,患者红细胞膜蛋白异常致渗透脆性增加,易在脾脏破坏;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)则因酶缺陷,在氧化性药物或感染时诱发溶血,男性发病率高。
机体产生抗自身红细胞抗体,分为温抗体型(抗体作用于37℃红细胞)和冷抗体型(低温下活性增强),多见于中老年女性,常伴免疫性疾病或肿瘤,需通过激素或免疫抑制剂治疗。
造血干细胞基因突变致红细胞膜缺陷,补体激活后红细胞持续破坏,夜间血红蛋白尿为典型表现,易合并血栓,需长期抗凝治疗。
四、微血管病性溶血性贫血
微血管内血栓或狭窄(如血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征)导致红细胞机械性破碎,伴血小板减少或肾功能异常,需紧急血浆置换。
特殊人群提示:G6PD缺乏症患者需严格避免蚕豆、伯氨喹等诱因;孕妇合并自身免疫性溶血性贫血时,需监测胎儿溶血风险,优先选择安全药物。



