扩心病即扩张型心肌病,是一种以左心室或双心室扩大并伴收缩功能障碍为特征的心肌病,病程呈进行性发展,最终可导致心力衰竭等严重并发症,多见于中青年人,男性发病率略高于女性。
1.病因分类:
- 特发性:病因不明,占比约60%~70%,可能与遗传、自身免疫相关。
- 遗传性:由基因突变导致,如肌节蛋白基因突变,家族性发病概率约10%。
- 获得性:与病毒感染、酒精滥用、化疗药物(如蒽环类)、妊娠等因素相关。
2.临床表现:
- 早期:多无症状,或仅活动后气短、乏力。
- 进展期:出现呼吸困难、水肿、心律失常(如房颤)、晕厥等。
- 终末期:严重心衰、血栓栓塞(如脑梗死)风险显著升高。
3.诊断标准:
- 影像学:心脏超声显示左心室舒张末期内径增大(男性>55mm,女性>50mm),左室射血分数降低(LVEF<50%)。
- 排除其他病因:需通过心肌活检、基因检测等排除冠心病、瓣膜病等。
4.治疗原则:
- 药物:以抑制心肌重构、改善心功能为主,如血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂(MRA)等。
- 非药物:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏移植(终末期患者)。
5.特殊人群注意事项:
- 孕妇:需密切监测心功能,避免过度劳累,终止妊娠可能为必要干预手段。
- 老年患者:慎用负性肌力药物,优先控制血压、血糖等危险因素。
- 儿童:罕见,需结合遗传咨询,早期干预可延缓病程进展。
6.预防建议:
- 避免酗酒、滥用药物,控制体重,规律运动。
- 有家族史者建议基因筛查,定期体检监测心功能。