肺动脉瓣狭窄伴关闭不全是指肺动脉瓣瓣叶增厚、粘连或结构异常，导致瓣口狭窄（舒张期右心室血液无法充分流入肺动脉）并伴反流（收缩期肺动脉瓣关闭不全，右心室血液反流至右心房）的心脏瓣膜疾病。
先天性肺动脉瓣狭窄合并关闭不全：多见于儿童，常因瓣膜发育异常或瓣叶融合所致，可能伴随其他先天性心脏病。需定期监测心脏超声，评估右心负荷及肺动脉压力，儿童期若瓣口面积＜1.0cm2且右心室扩大，建议介入或手术治疗。
后天性肺动脉瓣狭窄合并关闭不全：成人多见，退行性变、风湿性心脏病或感染性心内膜炎可引发。若无症状且心功能正常，每6-12个月复查超声即可；若出现活动后气短、乏力或右心衰竭，需考虑经皮瓣膜球囊扩张术或外科瓣膜置换/修复。
特殊人群注意事项：老年患者需警惕合并冠心病或高血压，避免剧烈运动；妊娠期女性需密切监测心功能，预防容量负荷增加加重右心负担；儿童患者应尽早干预，减少生长发育过程中右心衰竭风险。
治疗原则：无症状者优先非药物保守治疗，以控制血压、预防感染性心内膜炎为主；药物仅用于控制心衰症状（如利尿剂）或心律失常；手术/介入指征为瓣口面积＜0.8cm2/m2体表面积、右心室收缩压＞50mmHg或心功能Ⅲ-Ⅳ级。
