肺纤维化是肺部组织因炎症或损伤后过度修复形成瘢痕组织，导致肺功能逐渐下降的慢性疾病，目前尚无法完全治愈，但通过规范治疗可延缓进展、改善生活质量。
一、特发性肺纤维化
病因不明，多见于50-70岁人群，男性略多，吸烟、空气污染等为危险因素。症状以进行性呼吸困难、干咳为主，肺功能检查显示限制性通气障碍，胸部CT可见蜂窝状改变。
二、继发性肺纤维化
由已知疾病或因素引发：
1.结缔组织病相关（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮），需同时治疗原发病；
2.药物/毒物暴露（如胺碘酮、博来霉素、石棉），需避免接触诱因；
3.感染后（如肺炎、肺结核），需及时控制感染并监测肺功能。
三、治疗原则
以延缓疾病进展为目标，包括：
1.药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可减缓肺功能下降；
2.对症支持：氧疗改善缺氧，肺康复训练增强呼吸肌力量；
3.生活方式：戒烟、避免呼吸道感染、接种流感/肺炎疫苗。
四、特殊人群注意事项
老年人：需定期复查肺功能，调整用药方案；
孕妇：抗纤维化药物可能影响胎儿，需严格遵医嘱；
合并基础疾病者：糖尿病、高血压患者需控制原发病，避免加重心肺负担。
五、预后与监测
多数患者确诊后中位生存期3-5年，规范治疗可延长至5年以上。建议每3-6个月复查胸部CT和肺功能，及时发现病情变化。
