肺纤维化的治疗药物需根据具体类型和病情选择，目前主要包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）及对症支持药物（如乙酰半胱氨酸）。
抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是指南推荐的一线抗纤维化药物，可延缓肺功能下降速度，延长患者生存期。适用于轻中度特发性肺纤维化（IPF）及其他类型肺纤维化患者，需长期服用并定期监测肝肾功能。
免疫抑制剂：对自身免疫性肺纤维化（如结缔组织病相关肺纤维化），可联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，需严格评估患者免疫状态及药物耐受性。
对症支持药物：乙酰半胱氨酸可抗氧化、祛痰，改善患者生活质量。合并呼吸衰竭时，需配合氧疗、无创或有创通气等呼吸支持治疗。
特殊人群提示：老年患者需注意药物相互作用及肝肾功能监测；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；儿童患者应优先考虑非药物干预，目前尚无儿童适用剂型的权威推荐。
生活方式建议：戒烟、避免粉尘暴露、接种流感和肺炎疫苗，适度进行呼吸康复训练，维持良好营养状态。
